Síndrome de Sjögren se cura (SS). Tratamiento Síntomas Diagnóstico de Enfermedad de Sjögren

Síndrome de Sjögren se cura (SS). 

Tratamiento Síntomas Diagnóstico de Enfermedad de Sjögren

Síndrome de Sjögren (SS).


Consiste en una tríada de xerostomía (sequedad de la boca), queratoconjuntivitis sicca (sequedad de la conjuntiva ocular) y otra enfermedad autoinmune, la mayoría de las veces artritis reumatoídea. Cuando se presenta sin otra enfermedad autoinmune se conoce como "Síndrome Sicca", o SS primario, y el otro caso SS secundario, o sea con artritis reumatoidea. El criterio actual de la Comunidad Económica Europea, publicado por Vitali y col. (1993), sugiere para el diagnóstico de SS que deben presentarse 4 de los siguientes:
Uno de tres síntomas oculares
Uno de tres síntomas bucales
Test de Schirmer (menor ó igual a 5 mm / 5 min)
Biopsia de glándula salival labial con score mayor ó igual a 1 foco / mm2 (Un foco: infiltrado de al menos 50 linfocitos periductales).
Positivo para alguno de los siguientes: FR, ANA, SS-A, SS-B
Positivo en alguno de los siguientes exámenes: scintigrafía, sialografía, flujo salival no estimulado.

Cómo saber si tengo el Síndrome de Sjögren

Ha tenido durante los últimos tres meses, en forma persistente, molestias por sus ojos secos ?
Tiene en forma recurrente sensación de arenilla en los ojos ?
Utiliza sustitutos de lagrimas más de tres veces al día ?
Los síntomas bucales es positivo en alguna de las siguientes:
Ha tenido durante los últimos tres meses, en forma persistente, sequedad de la boca ?
Ha tenido tumoración recurrente o persistente de sus glándulas parótidas (Fig. 2) ?
Frecuentemente toma líquidos para poder deglutir alimentos secos ?
El SS es más común en mujeres, y muchos pacientes se presentan con síntomas artríticos.

La queratoconjuntivitis se manifiesta como sequedad y sensación de arenilla en los ojos. Las principales características orales son: disminución de la saliva, dificultad en la deglución y masticación, anomalías en la sensación del gusto y una mucosa oral lisa y lustrosa. Algunos pacientes pueden presentarse con tumoración bilateral de las glándulas salivales, especialmente de la parótida.

Para establecer el diagnóstico de SS debe, de acuerdo al criterio europeo, encontrarse cuatro de las seis características, y entre esas cuatro debe estar la biopsia de glándulas salivales con al menos un foco, o positivo para anticuerpos SS-A, y/ó SS-B. Existe otro criterio que es llamado de San Diego, realizado por Fox y col., en que el diagnóstico de SS se basa en presencia de hallazgos objetivos (compromiso ocular: test de Schirmer ó rosa de bengala; compromiso oral: flujo salival, sialografía, scintigrafía), y debe incluir biopsia de glándulas salivales labiales, y además estudio serológico positivo (SS-A, SS-B, FR, ANA).
Para establecer el compromiso ocular se puede evaluar el flujo de las glándulas lacrimales con el test de Schirmer.

En cuanto a la xerostomía debe medirse el flujo salival, el cual en estos pacientes se hace normalmente con estimulación con acido cítrico al 5%. De ayuda es la biopsia de glándulas salivales menores, normalmente de cara interna del labio inferior, donde se toman tres o cuatro lobulillos glandulares y se demuestra infiltrado focal linfocitario (más de un foco con 50 células mononucleares, principalmente linfocitos), periductales, que causan reemplazo de acinos galndulares. Otro estudio que se puede hacer es la sialografia (inyección de medio de contraste, especialmente en parótidas), aunque tiende a utilizarse cada vez más el estudio de anticuerpos: SS-A, el cual está presente en el 70-80% de los pacientes con SS primario y menos del 10% de SS secundario. El anticuerpo SS-B, por otra parte se encuentra en el 50- 70% de los SS primarios y menos del 5% de los casos Secundarios.

Cuáles son las causas del Síndrome de Sjögren

La causa del SS es desconocida, pero pueden existir algunos factores genéticos y últimamente se cree que puede estar relacionado a infección por virus Epstein-Barr. Cerca del 80 a 90% de los casos se observan en mujeres, cercanas a los 40 años, y en 15% de los pacientes que tienen artritis reumatoídea se observa SS. El principal síntoma oral es la xerostomía, causada por la disminución de la saliva, que a su vez ocasiona fácilmente infección por cándida, en la mucosa del paladar y dorso de lengua, y también queilitis angular. Muchas veces la lengua, especialmente en casos avanzados, se observa depapilada, y que arde. La falta de saliva también favorece el desarrollo de caries cervicales, dificulta la alimentación, e impide el uso adecuado de prótesis removibles. Cerca de un tercio de los pacientes pueden tener tumoración de las parótidas en el curso de la enfermedad, generalmente bilateral pero no dolorosa, y recurrente. Debido a la xerostomía no es infrecuente que se produzca además la infección glandular. La sialografía, inyección de medio de contraste en el conducto de Stensen, permite detectar sialectasia puntiforme y no se observa la trama ductal normal, por lo que se observa un aspecto de "cerezo en flor" o de "frutos sin ramas", pero lo más importante es determinar la presencia de zonas radiopacas de más de 2 mm. También con cintigrafía de Tecnecio 99 se puede demostrar retardo en la captación y retardo en el vaceamiento.

El paciente con SS también presenta queratoconjuntivitis, y generalmente más que el dentista, es el oftalmólogo quien realiza o sospecha primero del diagnóstico. La queratoconjuntivitis es debido a la xeroftalmia, falta de ágrimas, y en el SS no solo estas glándulas están afectadas sino también otras como las que se encuentran en cualquier mucosa (respiratoria, esófago, genital, etc.). Las manifestaciones oculares son menores en la mañana y aumentan en la tarde, con sensación de arenilla, o cuerpo extraño en los ojos.

En los exámenes de laboratorio se observan una serie de alteraciones tales como aumento de la velocidad de sedimentación, aumento de los niveles de inmunoglobulinas, especialmente IgG. El estudio de autoanticuerpos puede ser de utilidad y en los últimos años se está utilizando el factor reumatoídeo, positivo en el 75% de los casos. Anti-SS-A y anti-SS-B, son dos anticuerpos que se encuentran especialmente en pacientes con SS primario.

La histopatología demuestra que todas las glándulas salivales están afectadas, y por esta razón se utiliza biopsia de glándulas salivales menores, especialmente desde la cara interna del labio inferior, de donde se extirpan tres a cinco lobulillos glandulares, y si se encuentran focos de linfocitos y plasmocitos con 50 o más células cada uno, se confirma el diagnóstico de SS (en una área de 4 mm2 de tejido glandular). Entre más focos de células inflamatorias se observán más severo es el cuadro y se asocian con un mayor reemplazo de acinos, mayor fibrosis y enfermedad más severa.


Cuál es el Tratamiento para el Síndrome de Sjögren

El tratamiento del SS es de apoyo en base a lagrimas y saliva artificiales, ya que no existe ningún tratamiento definitivo. Los sialogogos tales como pilocarpina pueden estimular la secreción salival. También se utilizan corticoides pero el tratamiento debe realizarlo médico reumatólogo. El dentista puede colaborar evitando, tratando o ayudando a prevenir las complicaciones que aparecen en la boca, tales como candidiasis, caries cervicales y enfermedad periodontal.

Si bien no es este un cuadro inflamatorio sino que se refiere a una sensación subjetiva, la hemos incluído en esta sección debido a la importancia de distinguir las distintas causas que puede tener. Entre las causas de xerostomía tenemos : respiración bucal, aplasia de las glándulas salivales, envejecimiento, radiación local por cáncer, además del SS, e infección por VIH. Pero quizás los factores causales de xerostomía más importantes y más frecuentes sean los de origen farmacológico (Tabla II).


Tabla II. Agentes farmacológicos causantes de xerostomía
TIPO EJEMPLOS
Antihistaminícos Clorfeniramina
Descongestionantes Seudoefedrina
Antidepresivos Amitriptilina
Antisicóticos Haloperidol
Antihipertensivos Reserpina
Metildopa
Anticolinérgicos Atropina
La xerostomía es más común en mujeres, y al igual que en el SS, el paciente puede presentar candidiasis y caries cervicales. El tratamiento es difícil pero puede aliviarse algo el paciente con enjuagues, por ejemplo con agua de manzanilla, también existen algunos preparados de saliva artificial y se pueden prevenir complicaciones con enjuagatorios de fluoruros y clorhexidina al 0.1%, y realizar interconsultar con el médico tratante, en los pacientes que ingieren alguna droga, para que pueda ser cambiada por otra, o considerar posible reducción de la dosis.